精简干货--GD1a、GD1b、GT1a抗体总结神经节苷脂是一种主要存在于神经组织细胞膜中的鞘糖脂,含有一个神经酰胺和几个寡糖链(含唾液酸)，根据所含唾液酸分子数目不同分为GM、GD、GT和GQ,根据己糖的数目和位置分为GMl、GDlb、GTla、GQlb等。 神经节苷脂抗体与多种神经系统免疫病相关，与自身免疫介导的吉兰-巴雷综合征(GBS)的关系最为密切，不同的抗体类型与不同GBS亚型相关。常见的抗体有GQ1b，GT1a，GT1b，GD1b，GD1a，GD2，GD3，GM4，GM3，GM2，GM1，Sulfatides等。 今天主要介绍以下三种神经节苷脂抗体：GD1a,GD1b,GT1a。  （根据Svennerholm的神经节苷脂命名法） GD1a抗体 GBS中的抗GD1a神经节苷脂抗体最初在1988年被描述，但它是IgM型。 IgG抗GD1a神经节苷脂抗体首次在2例GBS AMAN亚型的日本患者中检测到，目前抗GD1a抗体已成为最重要的AMAN标志物之一。 分布—— 主要存在于轴突膜、郎飞结点处与末梢神经，神经节苷脂可与此抗体相互作用形成抗原决定簇，从而产生新的抗神经节苷脂抗体复合物，因而抗GD1a/GD1b抗体或者抗GD1b/GT1b抗体阳性的GBS患者病情常较重。 相关的周围神经病—— 急性运动轴索性神经病（AMAN，常见）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、吉兰-巴雷综合征（GBS）伴颅神经（CN）受累，咽-颈-臂变异型GBS（PCB）、多颅神经炎等。 其他神经系统相关疾病—— 副肿瘤性周位神经病（肺癌）、重症肌无力和Lambert-Eaton综合征等。据报道，重症肌无力和Lambert-Eaton综合征中可见抗GD1a抗体和抗GT1b抗体滴度升高。 该抗体与疾病的严重程度、机械通气的需要以及周围神经的轴突变性高度相关。 许多患者既往有与空肠弯曲杆菌相关的腹泻史。这是由含有GD1a神经节苷脂的感染生物体细胞膜上的脂寡糖和针对特定寡糖靶点和通过神经节苷脂到周围神经的自身抗体引起的。 GD1b抗体 Kaida等报道成人抗GD1b抗体阳性患者多数以共济失调和上睑下垂起病，如在没有运动失调的单纯IgG抗GD1b抗体阳性病例中，则神经节苷脂复合体的抗体伴随频率较高。 分布—— 多见于背根神经节、肌梭和梭内肌。 相关的周围神经病—— AMAN、ASAN（急性感觉共济失调性神经病）、CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病）。 神经系统相关疾病—— 副肿瘤性周位神经病（弥漫性大B细胞淋巴瘤）、多发性硬化、AUPV（急性单侧周围性前庭病）和急性前庭综合征、帕金森病等。 据Miyazaki等人的报告，在抗GD1b抗体单独阳性病例中，作为先行感染，上呼吸道感染者较多。 GT1a抗体 咽-颈-臂无力伴抗-GT1a抗体阳性是急性球部、颈部和肢体肌肉无力的鉴别诊断之一。 分布—— 舌咽和迷走神经内高表达GT1a。 相关的周围神经病—— 常见于PCB和MFS，可能相关的有GBS伴球部肌无力，急性球麻痹，AMAN等。 在MFS中GQ1b和GT1a可同时存在并可发生交叉免疫反应，若血清中只含有单一的抗GT1a抗体就导致PCB的发生。 有研究认为GT1a抗体与所有空肠弯曲菌感染的GBS亚型相关，但其他感染的咽颈臂丛型GBS中亦可出现GT1a抗体。 GBS病前感染类型与临床表型和抗神经节苷脂抗体也密切相关。空肠弯曲菌、巨细胞病毒和肺炎支原体等是GBS病前感染的主要病原体。 免疫介导的周围神经病临床表现非常多样,同样,这些疾病的抗体谱也有很大的差异性,抗周围神经膜表面糖脂抗体与自身免疫介导的急性和慢性多发性周围神经病有密切关系。其中抗神经节苷脂抗体可能通过结合分布于特定部位的相应抗原而致病,并导致出现相应的临床症状。 当前的研究提示抗神经节苷脂抗体与多种周围神经病之间存在关联，尤其是在GBS谱系疾病中。建议在出现周围神经功能缺损症状且病史高度提示自身免疫病因（例如先前的感染）的患者中筛查抗神经节苷脂抗体。 |
