LCBA-MOGAD 检测金标准, 拒绝漏诊、误诊 ！髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病， MOGAD 最常出现的 3 种临床表现，即 ADEM、视神经炎、脊髓炎 。其他少见临床表现还包括：孤立性脑干脑炎、皮质脑炎伴或不伴白质累及、脑神经病变或中枢与周围神经系统混合性疾病、对类固醇反应良好的脑桥血管周围强化慢性淋巴细胞炎症和特发性颅内高压。 MOGAD的鉴别诊断重点在于与其他常见CNS脱髓鞘性疾病如AQP4抗体阳性的NMOSD与MS。另外，还需要与神经白塞病、血管炎、Susac综合征、结节病、神经结核、神经梅毒、脊髓亚急性联合变性、硬脊膜动静脉瘘、Leber遗传性视神经病变、CNS淋巴瘤等疾病进行鉴别。 MOGAD 临床表现多样，容易出现与其他疾病重叠的情况，检测方法决定了检测时间和准确性！ LCBA 是检测MOGAD的金标准方法  图1: LCBA 是检测MOGAD的金标准方法 Q1: LCBA 是什么？ CBA是cell‐based assay , 一种建立在稳定表达MOG抗体的细胞方法，通过间接免疫荧光检测样本。L-CBA是指活细胞(live)CBA方法，一般与商用检测试剂盒使用的F-CBA固定细胞（fixed）方法相对。 Q2: LCBA 方法与FCBA 方法的异同： 同：都是细胞基础上的间接免疫荧光法（CBA) 异：孵育检测样本前： LCBA是活细胞(live)；FCBA是已经被固定（fixed）的死细胞。 Q3: 为什么说LCBA 检测是金标准？ 1）拒绝漏诊： 使用FCBA检测，固定mog表达细胞时，MOG的构象表位会丢失，将错过10-15%的阳性病例；而LCBA 则保证了构象的完整性，属于目前检测方法的最高的敏感性和特异性。 2）LCBA是专业机构的首选：  图2: 专业机构的⾸选⽅法 例如：华西附二某患儿因“间断头痛、发热4天，神萎伴视物模糊2天”入院。 入院诊断：1.重症脑炎：1）颅内感染？；2）免疫性脑炎？:①急性播散性脑脊髓膜炎 ②视神经脊髓炎 2.颅内压增高综合征；3）肺部感染 入院，脑脊液病原体宏基因二代测序、培养未见异常。 辅助检查：北京某医院：外周血抗神经抗原抗体检测阴性。 考虑重症脑炎，加用小剂量地塞米松抗炎，予丙种球蛋白支持（共32.5g，约2g/kg）。11.30由PICU转入儿童神经内科，转入后继续予头孢曲松抗细菌，阿昔洛韦抗病毒，甘露醇、甘油果糖降颅压，小剂量激素抗炎，西咪替丁及磷酸铝凝胶护胃，小儿胃蛋白酶助消化、补充钙剂及维生素D等治疗。患儿脑脊液（11.30采集）外送海默医学中枢神经脱髓鞘四项（MOG LCBA)：血清-抗MOG抗体1:32，寡克隆电泳未见明显异常，考虑MOG抗体病，予大剂量甲泼尼龙冲击治疗及口服强的松序贯治疗。12.9 患儿恢复出院。 出院诊断：1.MOG抗体病；2.单纯疱疹病毒感染；3.肺部感染。  图3 MOG LCBA 检测结果 A.mog-抗 B. ⼆抗 C. 共定位 3）LCBA 是最新指南推荐： 2022 上海交通大学医学院附属仁济医院神经内科的管阳太、俞昊君《髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病》文中建议，MOG-IgG1的检测应在临床表现可疑的患者中实施，以减少假阳性发生的概率。根据中国专家组建议的MOGAD诊断标准，如在疑似人群中应用规范LCBA检测方法检出血清抗人全长MOG-IgG1阳性，且不存在MOGAD的诊断“红旗征”，即已排除其他可能的诊断，则诊断可以成立。  MOGAD 诊断的 “红旗征”具体表现如下： 1. 病程： （1）慢性进展性疾病； （2）症状的突然发生（4 h内起病至高峰期）或几周内的持续恶化。 2. MRI： （1）出现与侧脑室相邻的病灶、Dawson手指征或皮质旁U型纤维灶； （2）头颅MRI活动性病灶在2次发作期间缓慢进展。 3. 脑脊液： 鞘内合成2种及以上麻疹、风疹和带状疱疹病毒抗体（MS患者常见）。 4. 血清学： （1）MOG-IgG水平较低接近临界值； （2）MOG-IgG阴性但MOG-IgM/IgA阳性； （3）脑脊液MOG-IgG阳性但血清MOG-IgG阴性； （4）AQP4-IgG与MOG-IgG双阳性（罕见，需复测）。 5. 其他： （1）临床表现或辅助检查提示MOGAD、NMOSD、MS以外的疾病； （2）中枢与外周皆有脱髓鞘表现（MOG只表达于CNS）。 海默医学是一家专注于神经医学和老年医学的第三方检验实验室，拥有专业的临床检验实验室和研发中心。 海默医学不断升级检测水平，力争让全国各地的患者朋友在最快时间，享受最新和最专业的神经疾病检测服务。为避免MOGAD的漏检和误检，中枢脱髓鞘检测套餐中，MOGAD检测方法升级到金标准LCBA方法。 |
