眼外肌麻痹，还有可能是Miller-Fisher综合征// Miller-Fisher综合征（MFS）是Guillain-Barré综合征（GBS）的变异型，临床上较少见，该病由Fisher于1956年首次报道，主要表现为共济失调、眼肌麻痹、腱反射消失三联征.大部分患者出现脑脊液蛋白细胞分离现象，电生理检查提示周围神经受损，尤其感觉神经受累常见。该病一般预后较好，很少有后遗症，大部分患者于发病后6个月内恢复。 该种疾患近些年据相应的文献报道，其发病率呈上升趋势，为进一步明确其临床特点，小编特行本文以供大家参考~ 一、MFS的可能发病机制 MFS是GBS的一种变异型,与GBS的主要区别在于定位不同,病理相同,免疫发生机制相同,可能为单纯定位在脑神经的急性脱髓鞘性病变。它的病因和发病机制尚不清楚,发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后,也可无明显诱因。分子模拟机制认为,MFS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似,机体免疫系统发生错误的识别,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,产生针对周围神经组分的异常免疫应答。MFS患者体内的抗神经节苷脂抗体对有抗原性的髓鞘起交叉反应,对中枢神经及周围神经鞘的感受性增高并发生自溶现象,同时中枢及周围神经的相应部位有脱髓鞘性改变。最近的研究强调抗神经节苷脂抗体对于神经肌肉接头处的损伤具有高度选择性,与抗神经节苷脂抗体/抗LPS交叉反应有密切关系,而LPS的结构仅仅部分性决定抗神经节苷脂抗体的特异性。总之,抗神经节苷脂抗体对于神经肌肉接头处的损伤在MFS发病中起重要作用,而抗神经节苷脂抗体/抗LPS交叉反应决定了这种损伤的高度选择性。  图1 神经节苷脂的结构和生物合成 二、MFS流行病学 MFS作为GBS罕见的变异型，目前缺乏流行病学证据说明其发病率，已有的研究显示西方GBS病例中存在1%～5%的MFS病例，这一比例在东亚地区则更高：台湾（17%），日本（25%），而在我们之前的研究中显示这一比例在中国南方约为12%。本研究结果显示，中国南方乡村与城市MFS性别分布及发病年龄并无明显差异，男性多于女性，均集中在41～53岁，这可能与目前中国乡村地区基础建设水平提高、卫生条件提升有一定关系，同时乡村经济水平的提高一定程度也促进人群免疫力的增强。中国南方乡村和城市MFS发病存在季节波动性，均以春季为主，秋季发病较少，这与GBS发病的季节波动类似。  表1 中国南方乡村及城市MFS的流行病学特征 三、MFS的临床特点及实验室检查 1.临床特点： ①任何年龄和季节均有发病。 ②前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。 ③急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 ④多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多数正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力。部分患者可有四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。GQ1b抗体相关疾病除了MFS，还有中枢受累为主的Bickerstaff脑干脑炎，临床表现眼肌麻痹、共济失调、肢体无力，可伴有锥体束征和意识障碍；也有单纯眼肌麻痹受累为主者，以及共济失调受累为主者。  图2 MFS影像学及眼外肌麻痹表现 2. 实验室检查： ①脑脊液常规、生化检测同AIDP，部分患者脑脊液抗GQ1b、GT1a抗体阳性。 ②血清免疫学检查：部分患者血清抗GQ1b或GT1a抗体阳性。 ③神经电生理：感觉神经传导测定可正常，部分患者见感觉神经动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查并非诊断MFS的必需条件。 四、诊断标准及鉴别诊断 据最新2019年中国吉兰‐巴雷综合征（GBS）诊治指南中，关于MFS诊断及鉴别诊断如下： 1. 急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。 2. 以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。 3. 脑脊液出现蛋白‐细胞分离。 4. 病程有自限性。 5. 鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括糖尿病性眼肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。 五、治疗与预后 MillerFisher综合征的治疗与格林-巴雷综合征的治疗相同：静脉注射免疫球蛋白（IVIg）或血浆置换（从血液中去除抗体的程序）和支持性治疗。大多数米勒费雪综合征患者的预后良好。在大多数情况下，恢复在症状发作后2至4周内开始，并可能在6个月内几乎完全恢复。复发较少，有研究统计，复发率不到3%。 |
