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红色警戒——世界脑炎日,海默一起助力灭“炎”


你被困住过吗?

迷失在自己的身体

迷失在自己的思想里

迷失在时间里

急迫想要逃离

哪怕只是走开


——电影《脑火》



每年的2月22日是世界脑炎日(World Encephalitis Day),它由脑炎学会于2014年成立,以红色作为主题色,鼓励支持者在世界脑炎日当天穿上红色衣服,旨在庆祝并致敬世界数百万的脑炎幸存者,并致力于提高公众对脑炎的认识,以期挽救生命、建立美好未来。


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什么是脑炎

脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍,以精神状态改变、发热、癫痫、脑功能障碍和脑电图异常等多种症状为特征,严重情况下可能出现昏迷、甚至死亡。它往往由感染或免疫原因引起,主要可分为感染性脑炎和自身免疫性脑炎。

2

脑炎的危害性

每年有将近50万人(包括儿童和成人)罹患脑炎,即约每一分钟就会有一个人得脑炎。同时,脑炎病人的死亡率很高(5%-10%),而幸存者则有5%-26%的概率存在神经系统后遗症,如癫痫发作、肢体无力、肢体麻木、精神障碍、语言障碍等等,这些都严重影响着幸存者的生存质量。


3

脑炎的诊断

《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》指出:


➤ AE诊断条件:包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。


1. 临床表现:急性或者亚急性起病(<3个月),具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

(1)边缘系统症状:近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常,3个症状中的1个或者多个。


(2)脑炎综合征:弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

(3)基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。

(4)精神障碍,且精神心理专科认为不符合非器质疾病。


2. 辅助检查:具有以下1个或者多个的辅助检查发现,或者合并相关肿瘤。

(1)脑脊液异常:脑脊液白细胞增多(>5×106/L);或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症;或者脑脊液寡克隆区带阳性。

(2)神经影像学或者电生理异常:MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号,单侧或者双侧,或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中);或者PET边缘系统高代谢改变,或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢;或者脑电图异常:局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外),或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。

(3)与AE相关的特定类型的肿瘤,例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌,抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。


3. 确诊实验

抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法(IIF)。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验(CBA)与基于组织底物的实验(TBA)两种。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测,脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1:1与1:10。

据2022最新CSF抗体滴度与临床的相关性研究中,有精神症状的患者的抗体滴度显着高于癫痫发作和记忆障碍的患者。此外,从年轻时开始的患者和亚急性期的患者也有更高的滴度。如通过 mRS 评分,Ab 滴度还显示与临床严重程度的弱相关性。


mRS 和 CASE 评分与抗体滴度之间的关系

CASE:自身免疫性脑炎临床评估量表

mRS:改良 Rankin 量表。


根据mRS或CASE评分,脑脊液抗体滴度与严重程度之间的相关性

每行对应一个单独的比较组。P值代表滴度的 Spearman 等级相关系数的结果,相应列中的严重性评分(mRS 或 CASE)。*当p< 0.05 时给出r的值。简称:CASE,自身免疫性脑炎临床评估量表;mRS,改良 Rankin 量表。


4. 合理地排除其他病因。

➤ 诊断标准:包括可能的AE与确诊的AE。

可能的AE:符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE:符合上述诊断条件中的第1~4条。

➤ 推荐意见:AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果,抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。


4

脑炎的治疗

早期和积极的治疗会产生最好的效果。用于治疗AE的方法有很多,被分为“一线”和“二线”治疗方案。当AE被确诊时,医生会开具一种或多种“一线”治疗方法。四种最常见的“一线”治疗方法包括:


➤ 切除引发自身免疫反应的畸胎瘤(如果存在);

➤ 使用抗炎药(如类固醇);

➤ 血浆置换去除血液中的有害抗体;

➤ 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗;增加抗体的去除,抑制有害抗体的结合,减少对抗体的炎症反应



关于海默

海默是一家专注于神经医学的第三方特检实验室,针对自身免疫性脑炎,海默医学可为临床常规提供指南推荐的CBA/免疫印迹法+TBA联合检测,为临床医生提供了更具指向性的证据。


海默医学助力精准医疗!我们,一直在路上!


参考文献:

1. 关鸿志,王佳伟.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J].中华神经科杂志,2017,50(02):91-98.

2. Cai Meng-Ting,Zheng Yang,Wang Sa et al. NClinical Relevance of Cerebrospinal Fluid Antibody Titers in Anti--Methyl-d-Aspartate Receptor Encephalitis.[J] .Brain Sci, 2021, 12: undefined.



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