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患者∶男性，56岁

主诉∶间断发热3周，记忆力下降2周

现病史∶患者入院3周前受凉感冒后出现发热，体温最高达39℃，伴四肢酸痛。2周前患者症状较前加重，高热、嗜睡，缄默少语，且记忆力下降，以近记忆力降低为主，无癫痫发作、精神行为异常等。饮食可，发病初期有嗜睡，二便正常。

既往史：无毒物及药物接触史。

神经系统查体∶神清，语利，时间定向力、理解力、计算力、判断力减退，记忆力减退，以近期记忆力减退为主，余阴性。

认知测评∶MMSE19，MoCA15

血液∶

白细胞11.42*10^9/L↑，

NE%89.2%↑，

LY% 5.6%↓;

钠126.1mmol/L↓，

氯88.9mmol/L↓，

渗透压253mOSM/L↓;

HCY18umol/L↑。

脑脊液∶清亮、透明，压力180mm;细胞总数19/ul，白细胞数19/ul↑（0-8），分类单个核细胞84.2%，分类多个核细胞15.8%;蛋白44mg/dl（15-45），潘氏试验阴性，葡萄糖5.39mmol/L↑（2.5-4.5），氯化物113.5mmol/LU（120-132）（同期血糖∶ 7.26mmol/L，同期血氯 94.2mmol/L↓，血钠130.4mmol/L↓）。

EB、单疱、结核等基因分型阴性。

图1.血电解质变化

抗利尿激素分泌不当综合征（SIAVP）是由于抗利尿激素（AVP）过量分泌，导致体内水潴留、稀释性低钠血症、尿钠与尿渗透压升高的临床综合征。

图2.血电解质变化

图3.头MRI-发病第11天

图4.头MRI-发病第24天

图5.ASL-发病第32天

图6.PET-发病第35天

1、全身PET/CT显像未见明确提示恶性的异常密度影及代谢活性增高灶。

2、大脑枕叶代谢活性轻度增高，双侧颞叶代谢活性未见明显异常。

病例思考：

1、既往有呼吸道感染史，脑脊液病毒检测阴性，低钠血症、记忆减退，定位颞叶，不能排除免疫和副肿瘤原因：边缘叶脑炎？副肿瘤综合征？

2、患者以记忆力下降为主，并且既往感染，病情呈快速进展，不能排除CJD？

3、老年男性，记忆力下降，以近记忆力降低为主，虽然与AD有类似的地方，但是这个患者为快速进展型，不符合AD的诊断？

4、既往无毒物及药物接触史，可初步排除中毒或代谢原因。

送检自身免疫抗体（+）

（自身免疫抗体-脑脊液及血清）

病例特点：

1、中年男性，急性起病，上呼吸道感染史，症状逐渐加重;

2、临床表现符合边缘性脑炎（近期记忆力下降）;

3、脑脊液白细胞数轻度升高，合并顽固性低钠血症;

4、头颅MRI∶ 双侧颞叶内侧异常信号;

5、脑脊液及血液抗LGI1抗体均强阳性；

诊断：抗LGI1抗体相关的自身免疫性脑炎

治疗：一线免疫治疗有效，随访患者记忆功能逐渐恢复

讨论

由于快速进展性发病以及认知和行为障碍的症状表现，VGKC 抗体相关性脑炎表现可能类似于 sCJD。sCJD 是最常见的人类朊蛋白病，是一种表型异质性疾病，包括至少6个不同的亚型，它们很大程度上是通过 PRNP 多态性密码子129（编码甲硫氨酸或缬氨酸）基因型以及异常朊蛋白聚集在脑内的类型（1型和2型）来决定的。
由于广泛性且往往无特异性的临床表型，sCJD 与其他快速进展性痴呆包括自身免疫性脑炎的鉴别诊断主要依赖于神经生理，影像学，实验室检测。其中，脑电图的灵敏度和特异性最低，因为只有 2/3 的 sCJD 患者出现支持诊断的类型（例如，周期性 1-2Hz 的三相尖波），但该表现也可以在其他多种疾病中见到（例如中毒代谢性疾病、痴呆晚期以及桥本氏脑病。）
基于 14-3-3 蛋白或总 tau 蛋白的脑脊液蛋白测定与 EEG 相比，具有更高的灵敏度和特异性，在大多数研究中后者的范围 80 ％-95％，但仍保持中等程度的诊断准确性。但该病例患者在自免脑抗体阳性结果出来后，并用免疫治疗有效，便没有再次进行14-3-3 蛋白或总 tau 蛋白的脑脊液蛋白测定。

2021年Pierre Lardeux等人对脑脊液生物标志物进行了一些研究：

备注：LGI1：富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白；AD：阿尔茨海默病；CJD：克雅氏病；PSY：原发性精神病

LGI1脑炎患者脑脊液T-Tau和P-Tau水平显著低于AD患者和CJD患者。LGI1脑炎的NfL浓度与AD相似，但显著低于CJD。且伴有癫痫的LGI1脑炎患者的NfL水平高于无癫痫的LGI1脑炎患者。

所以当没有特异性的临床表现时，疾病的诊断难度往往较高。VGKC 抗体相关性脑炎的临床，影像学，电生理和实验室检查结果可能与 sCJD 相重叠，导致鉴别诊断上的困难。所有快速进展性痴呆的患者均应该进行抗体相关性脑炎可能性的评估或脑脊液相关生物标志物的测定。在等待最终的结果期间，或可尝试经验性使用免疫调节治疗。

（以上内容仅供探讨，欢迎各位老师补充及指正）

参考文献：

1、Pierre Lardeux et cl.Core cerebrospinal fluid biomarker profile in anti-LGI1 encephalitis.J Neurol. 2021 Jun 8.

2、Xuanting Li et cl. Antibody-LGI 1autoimmune encephalitis manifesting as rapidly progressive dementia andhyponatremia: a case report and literature review. BMC Neurol, 2019, 19(1):19.

3、王静敏等.中西医结合诊治自身免疫性脑炎所致快速进展性痴呆１例.亚太传统医药，2020年11月第11期第16卷。

4、JunliangYuan, Wenli Hu. Reader response: In vivo [18F]-AV-1451 tau-PET imagingin sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 2019;92(3):149. doi:10.1212/WNL.0000000000006769.

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