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副肿瘤综合征

   疾病概述   

神经副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是一组与恶性肿瘤相关,非代谢感染、退行性、转移性或医源性的神经系统受累的疾病。经典的PNS包括了脑脊髓炎、边缘性脑炎(limbicencephalitis,LE)、亚急性小脑变性、感觉神经病、Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenicsyndrome,LES)、皮肌炎等。目前认为,部分 PNS发生与肿瘤神经元抗体相关,其病程特征通常是亚急性起病、进行性进展之后病情趋于稳定。少数 PNS病例可在原发性 PNS后出现第二个PNS。PNS最常见的原发性肿瘤包括了小细胞肺癌 (small-celllun cancer,SCLC)、卵巢癌、乳腺癌、神经内分泌肿瘤、 胸腺瘤和淋巴瘤。PNS的症状通常出现在发现恶性肿瘤之前,因而易导致误诊。诊断 PNS对于早期干预原发性疾病,稳定和改善症状尤为关键。


   疾病诊断   

目前普遍认为 PNS发病是由免疫介导的,原发性系统肿瘤表达了正常情况下仅表达于神经元的蛋白,机体免疫应答产生抗神经元抗体,从而导致临床症状;这些抗体可以在血清和脑脊液(cere- brospinal fluid,CSF)中检测到。

脑脊液常规生化检查、MRI及抗体检测是诊断PNS相关疾病的重要依据。且部分抗体可以作为识别PNS原发性肿瘤的生物标记物,有助于诊断特定类型的肿瘤。


   海默服务   

海默医学可为患者提供副肿瘤综合征抗体检测服务,用于临床疑似副肿瘤性神经综合征、边缘性脑炎、小脑变形、感觉性神经病、自主神经失调、不明原因脑炎的辅助诊断。


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