世界多发性硬化日，连接你我他

多发性硬化日（World MS Day）由国际多发性硬化联盟于2009年5月27日成立，以唤起全世界对多发性硬化症的患者的重视，推动相关研究和医疗进展，并约定每年5月的最后一个星期三为世界多发性硬化日。

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种以炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，是一种严重、终身、进行、致残性中枢神经系统疾病，高发于20至40岁青壮年，女性多见，男女患病比例约为1:1.5~1:2。因此也称多发性硬化为“美女病”。

复发缓解型MS(RRMS)：表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。

继发进展型MS(SPMS)：约50％RRMS的患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。

原发进展型MS(PPMS)：病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。

其他类型又包括良性型MS和恶性型MS，良性型MS在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响，而恶性型MS又称为爆发型MS，在短期内迅速达到高峰。

图1 、进行性多发性硬化症的典型脑和脊髓病变

(A)一例复发性多发性硬化(RRMS)患者的连续脑磁共振成像。发病3年和6年后获得轴位T2-FLAIR和T1图像。 注意T2高信号病变负荷和脑萎缩的进行性增加。缓慢扩张的病变，表明进行性组织破坏，在后脑室周围白质T1加权扫描。(B)双反转恢复序列检测46岁男性RRMS患者12年和51岁男性继发性进行性多发性硬化(SPMS)患者19年的皮质病变。与RRMS患者相比，SPMS患者的皮质病变明显增多。(C)在一名44岁男性RRMS患者13年和一名50岁女性SPMS患者26年中，采用STIR序列(short tau inversion recovery)和垂直于脊髓的C2/C3椎间盘水平轴向PSIR序列(phase sensitive inversion recovery)检测颈髓病变。RRMS患者右侧柱可见小病灶(虚线区)，而SPMS患者右侧柱可见大病灶，包括白质和灰质，边缘不清(虚线区)。

常见包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。这些症状可单一或以不同组合出现，往往数日内即达高峰，导致严重瘫痪、感觉障碍，甚至失明；疾病早期极少出现癫痫发作、失语、智力减退等灰质核团受累症状，至疾病晚期可出现认知和精神异常。多发性硬化症的症状特征不明显，容易与其他疾病相混淆，加大了正确诊断的难度，目前大约有50%至80%的患者被误诊。但是容易被误诊并不代表不能确诊。

首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合各种辅助检查特别是ＭＲＩ与脑脊液(CSF)特点，寻找病变的空间多发与时间多发证据；第三，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。

儿童MS中95％为RRMS，80％与成人MS特点相似，但约15％～20％的儿童MS，尤其是小于11岁的患儿，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎(ADEM)过程，对于出现有长节段脊髓炎的表现的患儿，推荐进行MRI动态随访。

图2.34岁男性继发性进行性多发性硬化症患者10年后脑部病变谱

(A) 全局大脑切片显示广泛皮质脱髓鞘(红色)，广泛白质病变(绿色)，其中部分伴髓鞘再生(黄色)和深部灰质中局灶性脱髓鞘病变(蓝色)。有严重的脑萎缩伴侧脑室扩张。

(B) 病变内部和周围有广泛的血管周围炎症，主要是在大的室周静脉周围。

(C) 病变活性范围，包括一些具有密集巨噬细胞浸润的小活性病变(A)和病变边缘缓慢扩张的病变(SEL)、巨噬细胞边缘和一个不活跃(IA)病变中心。

(D) SELs在斑块周围白质中显示了微胶质细胞的激活，在扩展边缘显示了激活的微胶质细胞和巨噬细胞的致密边缘，而在IA损伤中心只有少数巨噬细胞。

对于MS应该在遵循循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。

分为：

（１）急性期治疗，以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标；

（２）以控制疾病进展为主要目标的缓解期治疗，即疾病修正治疗(DMT)，国际上现已经批准上市的DMT药物共有13种；

（３）对症治疗；

（４）康复治疗。

今年是第13个多发性硬化日，希望有更多人能了解MS。MS患者存在社会参与能力受限的情况，加上公众认知不足，84% 的患者出现羞耻、沮丧、毫无 价值等负面情绪。一同关爱MS患者，让更多MS患者能更早发现，及早制定个体化的、有针对性的康复干预治疗。

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