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在神经科与癫痫专科的临床实践中，有一类患者格外棘手：他们曾经历急性自身免疫性脑炎发作，体内检出攻击大脑的特异性自身抗体，即便接受规范免疫治疗，脑炎急性期的精神行为异常、认知减退等症状得以控制，顽固性癫痫却持续存在，对常规抗癫痫药物反应极差。长期以来，这类情况被模糊归为“难治性自身免疫性脑炎”，但越来越多临床证据提示，其背后是一段独立且特殊的疾病进程。近期，三位国际顶尖神经领域专家在《Natu... 近日，由医疗辅助技术（医学检验）国家临床医学研究中心牵头，联合北京医学会检验医学分会和上海市医学会检验医学专科分会，由52 名检验医学领域专家构成的学术团队撰写的《单克隆丙种球蛋白血症实验室检测专家共识（2025版）》正式发布，并发表于《中华检验医学杂志》2025年第46卷第4期。这一共识围绕M蛋白检测的筛查、分型、定量、报告与干扰处理提出了11条推荐意见，旨在进一步提升实验室检测的规范性、... 抗合成酶综合征（ASyS）是特发性炎性肌病的重要亚型，其核心特征为血清抗氨酰-tRNA 合成酶（ARS）抗体阳性，以肺、肌肉、关节、皮肤为最常受累器官，亚洲人群间质性肺病（ILD）发生率极高；临床表现多样、治疗困难、易复发。目前我国临床医生对该疾病的早期识别不足、诊疗不规范，为填补此项空白，由中日友好医院牵头组织全国风湿病学和呼吸病学的专家共同制定该专家共识，本共识基于最新循证证据与中国人群... 01Donanemab的最新真实世界研究证据近日，日本金泽大学医学研究生院神经学系发表了一项病例报道，报道称一名76岁女性出现轻度进展性记忆恶化，但无显著功能丧失，符合轻度认知障碍诊断。患者为APOEe4型阴性，接受了12次每隔4周一次的Donanemab输注治疗。未观察到认知功能的显著变化，也未出现任何不良症状，包括与淀粉样蛋白相关的影像学异常。1年后，PET扫描显示大脑皮层的淀粉样蛋白已... 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种严重的自身免疫性疾病，临床需要与多种疾病进行鉴别诊断。AQP4-IgG的发现提高了诊断的准确性，并使靶向治疗成为可能。2025年已发布中国指南《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）》，以下称“中国指南”，这里着重分享“NMOSD诊断和治疗的共识建议：MENACTRIMS 指南”中可作为补充的内容，特别是对于儿童患者和妊娠和哺乳期患者相关... 随着我国老龄化进程持续加速，阿尔茨海默病（AD）已成为威胁老年人群身心健康、加重家庭照护与社会医疗负担的重大公共卫生难题。近期，《中国现代神经疾病杂志》2026年2月刊同步刊发《阿尔茨海默病诊断规范共识》与《基于生物学标志物诊断框架的认知功能障碍疾病辅助检查选择专家共识》，两大权威指南深度融合、协同发力，搭建起 “临床综合评估+多模态影像学检查+体液生物学标志物+基因检测” 的全流程、标准化... 抗Septin-5抗体引起的自身免疫性脑炎是一种罕见疾病，主要症状为小脑性共济失调和眼球运动异常，目前仅有少数病例报道，本次小编将综述该病的发现、临床表现、治疗转归情况，以供临床参考。Septin蛋白概述Septin是一类广泛存在于多数真核生物（除高等植物外）、高度保守的鸟苷三磷酸（GTP）结合蛋白，可组装为异源寡聚体、丝状体与环状结构，在细胞中主要起到蛋白支架和扩散屏障的作用，参与细胞分裂... 一、揭开帕金森病的“基因密码”帕金森病（Parkinson Disease, PD）是全球第二常见的神经退行性疾病，其特征是进行性运动障碍和非运动症状，患者主要表现为运动缓慢、僵硬和震颤，此前的研究已在美国和欧洲5%-10%帕金森病患者中发现与帕金森病相关基因的致病变异[1]。然而，由于临床医生和患者缺乏相关检测意识、成本问题以及对结果缺少解读能力，只有极少数帕金森病患者接受基因检测。以往研... 当传统药物对进展型多发性硬化束手无策时，一种原本用于抗癌的“活体药物”正在改写规则。它不仅能深入大脑这片“禁地”，还能从根本上清除致病细胞，为绝望中的患者点燃希望之光2025年11月13日，国际顶尖期刊《Cell》发表了华中科技大学同济医院王伟、田代实、秦川教授团队的一项重要研究成果。这项全球首个针对进行性多发性硬化症（PMS，含原发与继发进展型）的I期临床试（NCT04561557）证实，... 运动障碍（Movement Disorders, MDs）可以是神经科最“吸睛”的症状，也可能是最难鉴别的谜题。随着自身免疫性神经病学的迅速发展，人们已认识到自身免疫性共济失调及其他运动障碍的范围在不断扩大。自身免疫性运动障碍可能是急性自身免疫性脑炎中最突出或最显著的特征，然而在症状缓慢发展时可能被误诊为退行性疾病，或者当患者出现不寻常的体征或症状时，可能被误诊为功能性神经疾病。本文将整合最... 在现代医学诊疗体系中，慢性失眠已不再被视为孤立的睡眠障碍——临床数据显示，其与神经精神疾病的共病现象极为普遍，形成“双向恶化”的病理循环，显著增加了治疗复杂度与不良预后风险。近日，中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组与中国医师协会神经内科医师分会睡眠学组联合发布《成人慢性失眠共病常见神经精神疾病治疗指南（2025版）》（以下简称《指南》），基于最新循证医学证据，为10类常见共病场景提供了标准化... 自身免疫性结病变（AIN）已被认定为一类独立的炎性神经病亚型，其以靶向郎飞结及结旁结构的 IgG 类自身抗体为核心特征，与吉兰-巴雷综合征（GBS）、慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）存在临床表型重叠但免疫病理机制、治疗响应截然不同。该综述系统阐述了郎飞结的分子结构与结病变的关联，以及这类疾病的免疫学、神经病理学及临床特征。小编将总结该综述的重要内容，以便临床学者参考。郎飞结与郎飞结... 每一份专业医疗共识的发布，都推动着数百万神经退行性疾病患者的诊断轨迹。2026年1月，《中华药械研究与临床》发表了《α-突触核蛋白实验室检测方法专家共识（2026版）》（DOI：10.3760/cma.j.cn102012-20250915-00077）。这份共识由神经病学、检验医学和病理学领域专家共同制定，系统评估了当前α-突触核蛋白相关检测技术，为临床实践和科学研究提供了权威指导。01共... “误诊”危机23岁的小艾（化名），腹痛、呕吐、头痛，随后出现急性四肢瘫痪。急诊医生初步诊断为吉兰-巴雷综合征（GBS），这是急性弛缓性瘫痪最常见的原因之一。然而，经过标准治疗后，她的症状不仅没有改善，反而持续恶化。与她相似的还有其他年轻女性，都经历了类似的痛苦历程——从腹痛到精神症状，再到急性四肢瘫痪，最终都被误诊为吉兰-巴雷综合征（GBS）。这些病例的背后，是一个关键问题被忽视了：急性间歇... 一、AD的早筛背景阿尔茨海默病（AD）是我国老龄化社会面临的重大公共卫生挑战。据估算，我国60岁以上人群AD患者总数已达约983万，2015年相关社会经济成本高达1.03万亿元，占GDP的1.47%。更严峻的是，AD病理改变往往在出现明显临床症状前15–20年即已悄然启动——从β淀粉样蛋白沉积、tau蛋白异常磷酸化，到神经元损伤与突触丢失，这一“临床前阶段”构成了早期干预的黄金窗口期。然而，... 眼肌型重症肌无力（OMG）是由自身抗体介导的神经肌肉接头疾病，以上睑下垂、复视为典型表现，约80%的重症肌无力（MG）患者以此为首发症状。更需警惕的是，50.0%~69.7%的OMG患者在发病2年内可能进展为全身型（GMG），出现肢体无力、吞咽困难甚至呼吸衰竭等危及生命的症状。由于其临床表现异质性强，且易与其他眼肌疾病混淆，临床漏诊、误诊率居高不下。近日，《中国眼肌型重症肌无力临床诊疗专家共... 科研不息，步履不停。2025年，神经病学领域又有多项里程碑式研究问世，为疾病机制、诊疗策略带来全新视角。本期，我们以时间为顺序，精选阿尔茨海默病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与非复发型继发性进展性多发性硬化等多个神经领域重要疾病的最新研究，带你一起解读其科学意义与临床启示。研究1：西班牙儿童和青少年自身免疫性脑炎的鉴别诊断及诊断算法比较：一项前瞻性队列研究和回顾性分析1· 发表期刊：《La... 基础概述单纯疱疹病毒（HSV）感染带来的全球健康负担极为沉重：据估计，50 岁以下人群中约有 38 亿人（占 64%）感染单纯疱疹病毒 1 型（HSV-1），15-49 岁人群中约有 5.2 亿人感染单纯疱疹病毒 2 型（HSV-2）。世界卫生组织估计，2016 年全球有 10.4 万人死于脑炎，而单纯疱疹病毒（HSV）是工业化国家感染性脑炎的首要病因。单纯疱疹病毒性脑炎（HSVE）会引发不... Lecanemab是首个获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准的疾病修饰治疗药物，于2023年7月6日获批，并于2024年1月9日在中国获批上市。然而脱离临床试验之后，此药物在真实临床应用中的效果是否仍然亮眼，国际与国内都非常关注！2025年7月，美国顶级医学期刊《JAMANeurology》发表了一项关于Lecanemab应用于记忆专科门诊中的真实世界研究，研究中纳入的患者均来自美国华盛... 神经丝轻链（NfL）定量有助于神经系统疾病的诊断和预测，但不同中心的临床和实验室实践存在差异。结果解释和报告方面的差异进一步对检测的可比性提出了挑战。这里分享一篇全球综述性文章，该综述回顾了全球范围内不同临床背景下用于常规临床实践的测量NfL的分析和分析后方法，并进行了相关总结。以下篇幅将着重转述NfL检测相关疾病类型、样本、影响因素等内容。1基础背景神经丝（Nf）是神经元中特有的一种中间丝... |
