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抗CRMP2抗体自身免疫性脑炎(AE)是一类由免疫反应介导的炎症性疾病,与AE有关的抗神经抗体检测对该病具有确诊意义
淀粉样变性淀粉样变性(Amyloidosis)是由可溶性前体蛋白错误折叠引发的一组疾病。错误折叠形成寡聚体、聚集体及以β-折叠层为特征的淀粉样纤维,沉积于多种器官和组织的细胞外,最终导致进行性器官功能障碍、衰竭乃至死亡。其临床表现多样,常被误诊或漏诊。本文将介绍淀粉样变性的分类、最常见类型(AL型淀粉样变性)的发病情况、临床表现、诊断标准、辅助检查、治疗原则以及与周围神经病的关系,帮助大家更...
一、背景介绍在成人中,视神经炎(ON)通常是多发性硬化症(MS)、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的首发临床表现。
一、背景介绍在成人中,视神经炎(ON)通常是多发性硬化症(MS)、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的首发临床表现。在初次发作的视神经炎(ION)急性期,一些临床、MRI和生物特征有助于区分这些诊断。特别是单侧轻度视力受损、无或轻微视盘水肿、脑白质多灶性T2高信号病变以及脑脊液中的寡克隆带(OCBs)更提示为MS。相比之下,...
帕金森帕金森病作为全球第二大神经退行性疾病,以运动迟缓、静止性震颤、肌强直以及姿势平衡障碍为核心症状,同时伴随嗅觉减退、睡眠障碍、便秘、抑郁等非运动症状,严重影响患者生活质量。临床实践中面临早期漏诊率高、全程管理碎片化、患者依从性不足等挑战。α-突触核蛋白(α-synuclein,α-syn)在PD的发病机制中起着关键作用,其异常聚集形成的路易小体是该病的重要病理特征之一。因此,深入研究α-...
中枢神经精神狼疮(cNPSLE)是由系统性红斑狼疮(SLE)导致的一系列中枢神经系统异常,是风湿性疾病的危重症之一,如不能及时诊断和规范治疗,将导致严重的系统损害,甚至危及生命,给家庭及社会带来极大疾病负担。引起 cNPSLE的病因及致病机制复杂,目前尚不明确,可能与遗传、环境及性激素等因素有关。为进一步提高中国成人cNPSLE的诊断与治疗水平,促进疾病诊治的规范化,由国家多个专业机构和协会...
LEMS(Lambert-Eaton myasthenic syndrome),又名兰伯特-伊顿综合征,是一种累及神经肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。约50%~60% LEMS患者伴发肿瘤,且多为小细胞肺癌(Small Cell Lung Cancer,SCLC),根据长期随访中肿瘤伴发与否又分为伴发肿瘤型(paraneoplastic LEMS,P-LEMS)和不伴发肿瘤型(nontum...
M蛋白(Monoclonal Protein)是由单克隆浆细胞或B淋巴细胞异常增生产生的单克隆免疫球蛋白或其片段,通过免疫固定电泳可检测为单一浓集区带。其存在称为副蛋白血症或M蛋白血症,与多种血液系统疾病(如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症)及周围神经病变相关。
狼疮抗凝物(LA)检测一直是抗磷脂综合征(APS)和系统性红斑狼疮(SLE)诊断的关键环节。然而,由于其检测易受多种因素干扰,且在操作流程和报告解读上存在一定难度,导致临床应用中存在诸多挑战。该共识综合国际上各LA检测相关指南的建议及国内现阶段实际应用状况,针对上述问题提出LA检测与报告的指导意见,以期规范国内LA检测流程和报告方式,促进临床医生对LA报告的合理解读与运用,确保相关疾病和临床...
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